腦位於顱腔內,由胚胎時期神經管的前部分化發育而成,是中樞神經系統的最高級部位。一般將腦分為6部分:端腦、間腦、小腦、中腦、腦橋和延髓。

腦的底面腦的正中矢狀切面

腦的發育:在胚胎4周末,神經管的前部由前向後分化為前腦泡、中腦泡和菱腦泡。到胚胎5周時,前腦泡前端向兩側膨大,形成左、右大腦半球,前腦泡後部則形成間腦;中腦泡變化不大,演變為中腦;菱腦泡演變為前部的後腦和後部的末腦。後腦再演變為腦橋和小腦,末腦則演變為延髓。隨著腦各部的發育,胚胎時期的神經管就在腦的各部形成一個連續的腦室系統。

胚胎大腦發育過程


一、腦幹

腦幹(brain stem)自下而上由延髓、腦橋和中腦3部分組成。位於顱後窩前部,上接間腦,下續脊髓,延髓和腦橋的腹側鄰接顱後窩前部枕骨的斜坡,背面與小腦相連。延髓、腦橋和小腦之間圍成的室腔為第四腦室。腦幹表面附有第Ⅲ~Ⅻ對腦神經根。

腦幹的位置


(一)腦幹的外形

  1. 腦幹的腹側面

(1)延髓(medulla oblongata)形似倒置的圓錐體,下端以第1頸神經最上根絲(約平枕骨大孔處)與脊髓相續,上端借橫行的延髓腦橋溝與腦橋為界。延髓下部的外形與脊髓相似,脊髓表面的各條縱行溝、裂向上延續到延髓。腹側面的正中有前正中裂,其兩側的縱行隆起為錐體(pyramid),由大腦皮質發出的下行錐體束纖維構成。在錐體的下端,大部分皮質脊髓束纖維左右交叉,形成發辮狀的錐體交叉,部分填堵瞭前正中裂。錐體上部背外側的卵圓形隆起稱橄欖,內含下橄欖核。錐體和橄欖之間的前外側溝中有舌下神經根絲出腦。在橄欖背外側的後外側溝內,自上而下依次有舌咽神經、迷走神經和副神經的根絲附著。

腦幹的外形(腹側面)

(2)腦橋(pons):腹側面寬闊隆起,稱腦橋基底部,其正中線上的縱行淺溝稱基底溝,容納基底動脈。基底部向外後逐漸變窄形成小腦中腳,又稱腦橋臂,兩者交界處連有三叉神經根。腦橋基底部的上緣與中腦的大腦腳相接,下緣以延髓腦橋溝與延髓為界,溝內自中線向外側依次連有展神經、面神經和前庭蝸神經根。

在延髓腦橋溝的外側部,延髓、腦橋和小腦的結合處,臨床上稱為腦橋小腦三角(pontocerebellar trigone),前庭蝸神經根恰位於此處。

(3)中腦(midbrain):上界為間腦的視束,下界為腦橋上緣。兩側各有一粗大的縱行柱狀隆起,稱大腦腳(cerebral peduncle),其淺部主要由大腦皮質發出的下行纖維構成。兩側大腦腳之間的凹陷為腳間窩,動眼神經根連於腳間窩的下部,大腦腳的內側。

2. 腦幹的背側面

(1)延髓:延髓背側面可分為上、下兩部,上部形成菱形窩的下半部;下部形似脊髓,在後正中溝的兩側各有兩個膨大,內側者為薄束結節(gracile tubercle),外上者為楔束結節(cuneate tubercle),二者與脊髓的薄束、楔束相延續,其深面分別含有薄束核和楔束核,它們是薄束、楔束的終止核。楔束結節外上方的隆起為小腦下腳(inferior cerebellar peduncle),其內的纖維向後連於小腦。

腦幹的外形(背側面)

(2)腦橋:背側面形成菱形窩的上半部,此處窩的外上界為左右小腦上腳(superior cerebellar peduncle),又稱結合臂(brachium conjunctivum)。兩腳間夾有薄層白質板,稱上髓帆,參與構成第四腦室頂。

(3)中腦:背側面為四疊體,由上、下兩對圓形的隆起構成,分別稱上丘(superior colliculus)和下丘(inferior colliculus),其深面分別含有上丘灰質和下丘核,是視覺和聽覺反射中樞。在下丘的下方與上髓帆之間有滑車神經根出腦,它是唯一自腦幹背側面出腦的腦神經。

(4)菱形窩(rhomboid fossa):是延髓上部和腦橋的背側面,呈菱形,由延髓上部和腦橋內的中央管於後壁中線處向後敞開而形成,構成第四腦室的底部。此窩的外上界為小腦上腳,外下界自內下向外上依次為薄束結節、楔束結節和小腦下腳。

此窩的正中線上有縱貫全長的正中溝(median sulcus)。在正中溝的外側,各有一大致與其平行的縱行界溝(sulcus limitans),將每一半的菱形窩分為內、外側區。外側區呈三角區,稱前庭區(vestibular area),深方有前庭神經核。前庭區的外側角有一小隆起稱聽結節,內藏蝸背側核。正中溝和界溝之間的內側區稱為內側隆起,其緊靠髓紋上方的部位,有一較明顯的圓形隆凸為面神經丘,內隱面神經膝和展神經核;髓紋下方的延髓部可見兩個小的三角形區域,內藏舌下神經核,外下者為迷走神經三角 (vagal triangle),內含迷走神經背核。

在新鮮標本上,界溝上端的外側可見一呈藍灰色的小區域,稱藍斑(locus ceruleus),內含藍斑核,為含黑色素的去甲腎上腺素能神經元聚集的部位。

3. 第四腦室(fourth ventricle)位於延髓、腦橋和小腦之間,呈四棱錐形,內容腦脊液。其底為菱形窩,兩側角為外側隱窩,頂向後上朝向小腦蚓。

第四腦室脈絡組織,由一層上皮性室管膜(ependyma)以及外面覆蓋的軟膜和血管共同構成。脈絡組織內的部分血管反復分支,相互纏繞成叢狀,夾帶著室管膜上皮和軟膜突入室腔,成為第四腦室脈絡叢(choroid plexus of fourth ventricle),產生腦脊液。第四腦室向上經中腦導水管通第三腦室,向下延續為延髓下部和脊髓的中央管,並借脈絡組織上的3個孔與蛛網膜下隙相通,腦室系統內的腦脊液經這3個孔註入蛛網膜下隙的小腦延髓池

腦幹、小腦和第四腦室正中矢狀切面第四腦室脈絡組織


(二)腦幹的內部結構

腦幹灰、白質之間的網狀結構范圍較脊髓明顯擴大,結構和功能亦更為復雜,其中包含瞭許多重要的神經核團及生命中樞,如心血管運動中樞和呼吸中樞等。

1、腦幹的灰質

腦幹灰質的核團,根據其纖維聯系及功能的不同,分三類:腦神經核,直接與第Ⅲ~Ⅻ對腦神經相連;中繼核,經過腦幹的上、下行纖維束在此進行中繼換神經元;網狀核,位於腦幹網狀結構中。後兩類合稱“非腦神經核”。

(1)腦神經核

一般軀體運動核:共4對,脊髓前角運動核,自上而下依次為動眼神經核、滑車神經核、展神經核和舌下神經核,支配眼球外肌,舌內、外肌。

特殊內臟運動核:共4對,位於一般軀體運動核腹外側的網狀結構內。自上而下依次為三叉神經運動核、面神經核、疑核和副神經核。它們發出特殊內臟運動纖維,支配由鰓弓衍化而成的表情肌、咀嚼肌、咽喉肌以及胸鎖乳突肌和斜方肌的隨意運動。因為在種系發生上,鰓弓與屬於內臟的呼吸等功能有關,故將鰓弓衍化的骨骼肌視為“內臟”。

一般內臟運動核:共4對,相當於脊髓的骶副交感核。包括動眼神經副核、上泌涎核、下泌涎核和迷走神經背核。它們發出一般內臟運動(副交感)纖維,支配頭、頸、胸、腹部平滑肌運動、心肌的收縮以及腺體的分泌。

一般內臟感覺核:僅1對,即孤束核下部,相當於脊髓的中間內側核。接受來自內臟器官和心血管的一般內臟感覺纖維傳遞的信息。

特殊內臟感覺核:即孤束核上部(頭段),接受來自味蕾的味覺傳人纖維。

一般軀體感覺核:3對,即三叉神經中腦核、三叉神經腦橋核和三叉神經脊束核。

以上7類功能相同的腦神經核在腦幹內有規律地縱行排列成6個功能柱。以上所述腦神經核在腦幹各部的位置和功能如圖。

(2)中繼核

1)延髓的中繼核

薄束核(gracile nucleus)與楔束核(cuneate nucleus)發出的纖維在延髓中下部向腹側繞過中央灰質外側形成內弓狀纖維,在中央管腹側越中線交叉至對側,形成內側丘系交叉 。交叉後的纖維在中線兩側、錐體束的後方轉折上行,形成內側丘系。薄束核和楔束核是向腦的高級部位傳遞軀幹四肢意識性本體感覺和精細觸覺沖動的中繼核團。

下橄欖核(inferior olivary nucleus):可能是大腦皮質紅核等與小腦之間纖維聯系的重要中繼站,參與小腦對運動的調控。

楔束副核(accessory cuneate nucleus):此核接受來自同側頸髓和上部胸髓節段脊神經後根粗纖維,發出纖維組成楔小腦束,行於延髓背外側的邊緣,形成外背側弓狀纖維,經小腦下腳進入小腦,終於舊小腦。楔束副核將同側軀幹上部和上肢的本體感覺及皮膚的觸壓覺神經沖動傳入小腦。

2)腦橋的中繼核

腦橋核(pontine nucleus):是傳遞大腦皮質信息至小腦的重要中繼站。

上橄欖核(superior olivary nucleus):位於腦橋中下部的被蓋腹側部,內側丘系的背外側,脊髓丘腦束的背側。該核與蝸腹側前核一起,根據雙耳傳導聲音信息的時間和強度差,共同參與聲音的空間定位。

外側丘系核(nucleus of lateral lemniscus):自腦橋中下部向上至中腦尾側,伴隨外側丘系分佈。該核接受蝸腹側前核及外側丘系的纖維,發出纖維越邊,加入對側的外側丘系。

藍斑核(nucleus ceruleu):位於菱形窩界溝上端的藍斑深面,三叉神經中腦核的腹外側,主要由去甲腎上腺素能神經元構成。藍斑核發出的纖維幾乎遍佈中樞神經系統的各部,目前已知其功能與呼吸、睡眠和覺醒等有關

3) 中腦的中繼核

下丘核(nucleus of inferior colliculus):位於中腦下部背側下丘深面的神經核,由明顯的中央核及周圍的薄層灰質下丘周灰質構成。中央核主要接受外側丘系的纖維,傳出纖維經下丘臂到達內側膝狀體,是聽覺通路上的重要中繼站,而且其內的分層結構對音頻具有定位功能。

上丘灰質(gray matter of superior colliculus):位於中腦上部背側上丘的深面,由淺入深呈灰、白質交替排列的分層結構,在人類構成重要的視覺反射中樞。

紅核(red nucleus):位於中腦上丘高度的被蓋中央部,黑質的背內側,主要興奮屈肌運動神經元,同時抑制伸肌運動神經元。

黑質(substantia nigra):位於中腦被蓋和大腦腳底之間,呈半月形,占據中腦全長,並伸入間腦尾部。網狀部細胞的形態纖維聯系和功能與端腦的蒼白球內段相似,致密部細胞主要為多巴胺能神經元,其合成的多巴胺經黑質紋狀體纖維釋放至新紋狀體,以調節紋狀體的功能活動。因各種原因造成黑質多巴胺能神經元變性,導致背側丘腦向大腦運動皮質發放的興奮性沖動減少,發生的疾病稱帕金森( Parkinson)病。病人表現為肌肉強直、運動受限和減少並出現震顫

腹側被蓋區(ventral tegmental area):位於中腦黑質和紅核之間,內有含多巴胺等多種遞質的神經元,傳出纖維投射廣泛,參與學習、記憶、情緒和動機性行為的調節

3. 腦幹的白質

主要由長的上、下行纖維束和出入小腦的纖維組成,各纖維束的構成和位置均較脊髓的復雜。

(1)長的上行纖維束

1)內側丘系(medial lemniscus):由對側薄束核和楔束核發出的二級感覺纖維,經內側丘系交叉後形成,向上經腦幹終於丘腦腹後外側核。內側丘系傳遞對側軀幹和上、下肢的意識性本體感覺和精細觸覺。其中傳遞軀幹下部和下肢感覺的纖維,由薄束核發出;而傳遞軀幹上部和上肢感覺的纖維,由楔束核發出。

2)脊髓丘腦束(spinothalamic tract):是脊髓丘腦側束和脊髓丘腦前束的延續,兩者在腦幹內逐漸靠近,又稱脊髓丘系。脊髓丘腦束終於丘腦腹後外側核,傳遞對側軀幹、四肢的痛、溫覺和粗略觸壓覺

3)三叉丘腦束(trigeminothalamic tract):又稱三又丘系,由對側三叉神經脊束核和雙側三叉神經腦橋核(主要為對側)發出的二級感覺纖維組成。該束傳導對側頭面部皮膚、牙及口、鼻黏膜的痛、溫覺,也傳遞雙側同區域的觸壓覺。

4) 外側丘系(lateral lemniscus):主要由雙側蝸神經核發出的二級聽覺纖維組成,還有雙側上橄欖核發出的三級聽覺纖維加入。

5) 脊髓小腦前、後束:參與非意識性本體感覺的反射活動

6) 內側縱束:主要功能為協調眼外肌之間的運動,調節眼球的慢速運動和頭部的姿勢。

(2)長的下行纖維束

1) 錐體束(pyramidal tract):主要由大腦皮質中央前回及旁中央小葉前部的巨型錐體細胞(Bet細胞)和其他類型錐體細胞發出的軸突構成。

2) 其他起自腦幹的下行纖維束:紅核的紅核脊髓束、頂蓋脊髓束、前庭脊髓束和網狀脊髓束等。

4. 腦幹的網狀結構

在中腦導水管周圍灰質除瞭明顯的腦神經核、中繼核和長的纖維束外,尚有神經纖維縱橫交織成網狀,其間散在有大小不等的神經細胞核團的結構,稱腦幹網狀結構(reticular formation of brain stem)。網狀結構的神經元具有樹突分支多而長的特點,可接受各種感覺信息,其傳出纖維直接或間接聯系著中樞神經系統的各級水平。其功能除有些古老的調控功能外,還參與覺醒、睡眠的周期節律,中樞內上、下行信息的整合,軀體和內臟各種感覺和運動功能的調節,並與腦的學習、記憶等高級功能有關。

(1)腦幹網狀結構的主要核團:網狀結構核團的邊界大多數彼此之間不甚分明,核團內的細胞並非緊密聚集。但網狀結構也並非雜亂無章,根據細胞構築、位置和纖維聯系,腦幹網狀結構的核團大致可分為向小腦投射的核群、中縫核群內側(中央)核群和外側核群。

(2)腦幹網狀結構的功能組合

1)對睡眠、覺醒和意識狀態的影響:腦幹網狀結構通過上行網狀激動系統和上行網狀抑制系統參與睡眠-覺醒周期和意識狀態的調節。

2)對軀體運動的控制:腦幹網狀結構內側核群發出的網狀脊髓束,與脊髓中間神經元發生突觸聯系,最終調控脊髓前角運動神經元,對骨骼肌張力產生抑制和易化作用。

3)對軀體感覺的調節:網狀結構對傳入中樞的感覺信息有修正、加強和抑制等方面的影響。

4)對內臟活動的調節:在腦幹網狀結構中,存在著由許多調節內臟活動的神經元,構成呼吸中樞和心血管運動中樞等重要的生命中樞。故腦幹損傷,會導致呼吸、循環障礙,甚至危及生命。


(三)代表性腦幹損傷及其臨床表現

腦幹的損傷除少見的外傷和腫瘤占位性壓迫外,多由椎基底動脈系供血區的血管性病變(梗死或出血)所致,這些血管分支的病變常可累及供血區域若幹神經核和纖維束,導致一定的臨床表現。典型的腦幹損傷及其臨床表現如下:

1. 延髓內側綜合征

如為單側損傷,又稱舌下神經交叉性偏癱。通常由椎動脈的延髓支阻塞所致。主要受損結構及臨床表現:

①錐體束損傷:對側上、下肢癱瘓;

②內側丘系損傷:對側上、下肢及軀幹意識性本體感覺和精細觸覺障礙;

③舌下神經根損傷:同側半舌肌癱瘓,伸舌時舌尖偏向患側。

腦幹的動脈供應

2. 延髓外側綜合征

又稱 Wallenberg綜合征,由椎動脈的延髓支或小腦下後動脈阻塞所致。主要受損結構及臨床表現:

①三叉神經脊束受損:同側頭面部痛、溫覺障礙;

②脊髓丘腦束受損:對側上、下肢及軀幹痛、溫覺障礙;

③疑核受損:同側軟腭及咽喉肌麻痹,吞咽困難,聲音嘶啞;

④下丘腦至脊髓中間外側核的交感下行通路受損:同側Horner綜合征,表現為瞳孔縮小、上瞼輕度下垂、面部皮膚幹燥、潮紅及汗腺分泌障礙;

⑤小腦下腳受損:同側上、下肢共濟失調;

⑥前庭神經核受損:眩暈,眼球震顫。

除此之外還有腦橋基底部綜合征、腦橋背側部綜合征、大腦腳底綜合征、本尼迪克特綜合征等。