編譯整理：魏建國，王強頜骨囊性病變鑒別診斷及圖例賞析二、伴囊性成分的牙源性腫瘤1.牙源性腺瘤樣瘤牙源性腺瘤樣瘤為良性上皮性牙源性腫瘤，其特點為導管樣間隙和上皮漩渦均有增生。該腫瘤並不常見，在所有牙源性腫瘤中的比例不足5%。該病變到底是錯構瘤、還是真正的腫瘤，還有爭議，目前更傾向於是腫瘤性病變。患者性別方面，女性是男性的兩倍；十來歲人群和年輕人多見。上頜骨更為多見，且前方（犬牙處）最為常見。該腫瘤一般發生於牙冠周圍、位於阻生牙牙冠的周圍。臨床表現為腫脹，影像學可見界清單房透光區。高達三分之二的病例可見小灶不透光區。需要註意的是，典型的牙源性腺瘤樣瘤有厚包膜，很容易將其從周圍骨組織中剜除。組織學上，牙源性腺瘤樣瘤有厚包膜，常伴中央囊性變。腫瘤絕大部分為梭形上皮樣細胞形成輪輻狀結構，又稱為假菊型團樣；穿插有細胞核溫和的立方狀至柱狀細胞形成的導管樣結構。與造釉細胞瘤中細胞核的特征性排列不同，牙源性腺瘤樣瘤中導管腔隙的細胞核位於基底。此外，還可見瘤細胞形成網狀條索樣結構。部分牙源性腺瘤樣瘤的細胞會分泌基質樣蛋白類物質，可隨時間延長而鈣化，這可能是瘤細胞嘗試生成牙齒的表現。細胞學非典型並不常見，但可偶見核分裂。該腫瘤的治療為完整剜除，一般同時去除受累牙齒，復發率不足0.5%。

圖13.牙源性腺瘤樣瘤。（A）低倍鏡下為有包膜的囊性腫瘤，內有漩渦狀上皮樣瘤細胞；（B）無實性成分的腺腔表現時，牙源性腺瘤樣瘤襯覆上皮炎癥，可能很容易誤判為反應性囊腫或發育性囊腫；（C）牙源性腺瘤樣瘤為囊實性腫物，其實性成分為形態溫和、分佈均勻的上皮樣細胞，呈疏松巢狀結構；（D）牙源性腺瘤樣瘤中的實性成分常見導管樣結構和假菊型團。牙源性腺瘤樣瘤中的實性成分一般會充分取材，因此需考慮的鑒別診斷並不多。個別情況下，假菊型團並不明顯，此時需鑒別造釉細胞瘤。牙源性腺瘤樣瘤中的上皮成分內有環狀鈣化時，需鑒別鈣化性牙源性囊腫；不過牙源性腺瘤樣瘤並無鬼影細胞，且免疫組化中並無β-catenin的細胞核著色。2.單囊型成釉細胞瘤單囊型成釉細胞瘤是成釉細胞瘤亞型之一，表現為單發囊腔。經典型成釉細胞瘤具有顯著的局部侵襲性，且復發率較高；但單囊型成釉細胞瘤很少出現侵襲性行為，因此必須做出鑒別。伴有阻生牙的單囊型成釉細胞瘤發生於較年輕者（平均16歲），男性稍多；不伴阻生牙的單囊型成釉細胞瘤年齡稍大（平均35歲），女性稍多。下頜骨後方的磨牙是最常見受累部位。臨床表現為頜骨腫脹，一般並無疼痛。影像學表現為牙冠旁、牙尖旁或兩個牙根之間的單房透光區。組織學上，單囊型成釉細胞瘤即襯覆腫瘤性上皮細胞的單房囊腫。基底處的柱狀細胞呈柵欄狀，且極向翻轉，這也是成釉細胞的特征。此外，朝向囊腔的細胞呈星型，且排列更為疏松，類似成釉器官的星型網狀特點。囊腔表面襯覆的細胞一般為鱗狀，伴均質的嗜酸性胞質，這就造成一種“紅色、白色、藍色”的三色表現。可見腫瘤向囊腔內的生長，其中的腫瘤上皮增生、並在囊腔內形成條索相互交織在一起的叢狀表現。與經典型成釉細胞瘤一樣，該腫瘤中的主要驅動突變為BRAF p.V600E。此前該腫瘤曾稱為“壁型”（mural-type）單囊型成釉細胞瘤；但目前的指南把所有囊壁受累的腫瘤都歸為經典型成釉細胞瘤。如果完全為囊型，則單囊型成釉細胞瘤一般可單純剜除後長期隨訪即可；這種情況下的復發率為10-20%，而經典型成釉細胞瘤剜除和刮除後的復發率為50%-90%。因此，經典型成釉細胞瘤需整塊切除、並達到切緣1-2cm。另外，診斷單囊型成釉細胞瘤之前必須對整個病灶都進行組織學檢查，切除活檢的情況下不要診斷單囊型成釉細胞瘤。

圖14.單囊型成釉細胞瘤。（A）低倍鏡下，致密骨組織周圍囊腫，襯覆上皮相對無特異性；（B）仔細觀察，基底處細胞稍呈柵欄狀，且有極為纖細的星型-網狀區域；腔面的細胞胞質嗜酸性；（C）這一區域的上述特征更為顯著，這也表明必須對所有囊壁都進行組織學檢查；（D）本例囊性成釉細胞瘤的囊壁可見小島狀及條索狀的成釉上皮，因此根據這一圖像應將此病例歸為經典型成釉細胞瘤。任何牙源性囊性病變的診斷中都不要漏診單囊型成釉細胞瘤，這一點僅次於牙源性角化囊腫。單囊型成釉細胞瘤的組織學表現可能並不明顯，因此盡可能多的對囊腔襯覆上皮進行全面檢查有助於該腫瘤的診斷，尤其病變有顯著炎癥時。還需註意鑒別其他牙源性囊腫，如含牙囊腫、根尖周囊腫、牙源性角化囊腫等。 ——未完待續——往期回顧：頭頸部病理十大-頜骨囊性病變十大鑒別診斷（一）頭頸部病理十大-頜骨囊性病變十大鑒別診斷（二）頭頸部病理十大-頜骨囊性病變十大鑒別診斷（三）